Entenda o que é a doença Creutzfeldt-Jakob, doença de piloto Lito que causa demência e perda dos movimentos

O piloto de avião Lito Sousa, do canal Aviões e Músicas, confirma diagnóstico de Creutzfeldt-Jakob
Reprodução/Youtube
A esposa do influenciador Lito Souza, do canal Aviões e Música, contou em um vídeo que ele teve o diagnóstico da doença Creutzfeld-Jacob.
No vídeo, publicado nesta sexta-feira (21) a esposa de Lito, Mila, comentou que o diagnóstico demorou a ser fechado, mas que nas últimas semanas o influenciador perdeu parte da capacidade motora e recebeu a notícia da doença.
A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença priônica humana — rara, neurodegenerativa, progressiva e sem cura. O quadro costuma começar com demência, perda de memória e tremores, e evolui com outros sinais neurológicos que afetam diferentes regiões do cérebro simultaneamente.
Existem quatro formas conhecidas de DCJ: esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante (vDCJ).
Nesta reportagem, veja as respostas para as seguintes perguntas:
O ‘mal da vaca louca’ (encefalopatia espongiforme bovina) e a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) são a mesma coisa?
Qual a semelhança entre as doenças?
Existem outras variações da DCJ?
Qual a diferença entre a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) e a nova variante doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ)?
Tanto a DCJ quanto a vDCJ são fatais?
Como o diagnóstico é feito?
Dois casos suspeitos de doença da vaca louca estão sendo investigados pela Fiocruz
1. O ‘mal da vaca louca’ (encefalopatia espongiforme bovina) e a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) são a mesma coisa?
Não. A Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), nome oficial do “mal da vaca louca”, é uma doença degenerativa, crônica e fatal que afeta o sistema nervoso central de bovinos e bubalinos.
Já a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma Encefalopatia Espongiforme Transmissível Humana (EETH), causando demência em seres humanos. A enfermidade também é fatal, mas não é transmitida de uma pessoa à outra.
A confusão entre as duas doenças surge devido a existência da variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ), que acomete pessoas que consumiram carne ou derivados contaminados com a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB).
2. Qual a semelhança entre as doenças?
“Ambas são doenças priônicas causadas por alteração de uma proteína chamada príon. Há várias doenças causadas por príons e todas são raras, sendo a mais frequente a DCJ esporádica”, explica Wagner Cid Palmeira Cavalcante, doutorando em Neurologia na Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP) e professor de pós-graduação de Sanar.
O príon está presente no cérebro de vários mamíferos, inclusive no ser humano — contudo, ele pode se tornar patogênico ao adotar uma forma anormal e se multiplicar demasiadamente.
Quando isso acontece, o príon mata os neurônios e no lugar ficam buracos brancos no cérebro, por isso o nome da doença de “espongiforme”, já que os buracos têm a forma semelhante a de uma esponja.
3. Existem outras variações da DCJ?
Sim. De acordo com o ‘Protocolo de notificação e investigação da doença de Creutzfeldt-Jakob’, divulgado pelo Ministério da Saúde em 2018, existem quatro formas conhecidas de DCJ: esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante (vDCJ).
Aproximadamente 84% dos casos ocorrem de maneira esporádica e sem padrão de transmissibilidade reconhecível. Até o momento, a suspeita da Fiocruz é de que seja essa a forma da doença que ocorreu nos casos identificados no Rio de Janeiro.
“A DCJ esporádica, que é a forma mais comum da doença, se manifesta espontaneamente. Não há causa definida. A pessoa tem a doença do nada, por azar, infelizmente”, diz o neurologista Fábio Porto, diretor científico da Associação Brasileira de Alzheimer (ABRAz).
Entre as demais forma de manifestação da enfermidade, cerca de 10% a 15% dos casos desenvolvem a DCJ hereditária devido a mutações do gene (PRNP) da proteína priônica.
Além disso, a forma iatrogênica, que é muito rara (representa menos de 6% dos casos) e resulta da transmissão acidental via equipamentos cirúrgicos contaminados ou por meio de transplantes de córnea ou meningeos (dura-máter) ou pela administração de hormônios de crescimento extraídos de hipófise de cadáveres.
4. Qual a diferença entre a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) e a nova variante doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ)?
É preciso atenção para não confundir as duas doenças. Enquanto a primeira, a DCJ, acontece espontaneamente, a vDCJ está relacionada ao consumo de carne bovina ou derivados contaminados pela encefalopatia espongiforme bovina (EEB), o “mal da vaca louca”.
Além disso, a DCJ atinge pessoas entre 60 e 80 anos de idade enquanto que a variante ocorre, normalmente, em pessoas mais jovens, com menos de 30 anos.
Vaca louca
Editoria de Arte/G1
5. Tanto a DCJ quanto a vDCJ são fatais?
Sim. Segundo Porto, essas doenças são caracterizadas pela rápida progressão da demência. A expectativa de vida, após o diagnóstica, é muito curta: seis meses a um ano.
Como não há cura para a doença, o paciente entra em tratamento paliativo, cujo o objetivo é trazer conforto e alívio das dores durante o avanço da enfermidade.
6. Como o diagnóstico é feito?
A investigação clínica deve ser realizada por profissional médico (preferencialmente especialista – neurologista, infectologista ou psiquiatra) e o quadro clínico deve ser investigado para identificar os sinais e sintomas típicos da doença, bem como para realizar o diagnóstico diferencial e descartar outras doenças com demência, como encefalites e meningites crônicas.
Alguns exames de imagem são indicativos para a suspeita de DCJ (eletroencefalografia, ressonância magnética de crânio e tomografia computadorizada) e auxiliam na investigação clínica para classificação dos casos.
*Informações apuradas por Bruna Alencar.